Shar-Peje cierpiące na rodzinną gorączkę (FSF):
- Mają jeden lub więcej napadów niewyjaśnionej
gorączki, zwykle pomiędzy 38,4- 41,7 ‘C. W rzadkich
przypadkach gorączka może być jeszcze większa.
- Jeśli nie mają gorączki, TO NIE JEST FSF (Zakładając
że nie zażywają leku o nazwie kolchicyna).
- Rzuty gorączkowe zazwyczaj rozpoczynają się przed
ukończeniem 18 miesiąca życia, aczkolwiek mogą zacząć
się u psów starszych. Zwykle z wiekiem częstotliwość
epizodów gorączkowych spada.
- Gorączka trwa 24-36 godzin ( w większości przypadków
nieleczonych).
- Około 53% gorączkujących psów w tym samym czasie ma
objaw obrzęku stawu skokowego ( Swollen Hock Syndrome –SHS
) – nie pomylić z normalnymi "opadającymi skarpetami" –
nadmiernie pomarszczoną skórą wokół stawów skokowych u
niektórych Shar-Pei!
- Jeden lub więcej następujących objawów może
towarzyszyć napadom gorączkowym:
1. Obrzęk dookoła stawu (cellulitis)
2. Zapalenie samego stawu, jednego lub większej liczby.
Większość przypadków dotyczy stawów skokowych.
3. Czasami spuchnięta, bolesna kufa.
4. Ból jamy brzusznej.
5. Niechęć do ruchu, wygięty grzbiet, umiarkowane
wymioty i biegunka, płytkie i szybkie oddechy.
RODZINNA GORĄCZKA ŚRÓDZIEMNOMORSKA U LUDZI A RODZINNA
GORĄCZKA SHAR-PEI
- U ludzi jest to zaburzenie dziedziczne, wywołane
genem autosomalnym recesywnym, powodujące występowanie
napadów gorączkowych, ze stanami zapalnymi stawów lub
jam ciała, bez widocznych przyczyn natury infekcyjnej.
- Napady mają tendencję do nawracania i zwykle
rozpoczynają się w dzieciństwie
- Polyserositis – zapalenie błon surowiczych,
wyściełających jamy ciała powodujące ból. (klatka
piersiowa, jama brzuszna, stawy,zwykle staw kolanowy i
skokowy).
- Obrzęk / zapalenie skóry wokół kostek lub na
grzbiecie stóp.
- Brak objawów w przerwach pomiędzy napadami.
- Możliwość rozwinięcia amyloidozy.
Psy rasy Shar-Pei z FSF mają nienormalnie wysoki
spoczynkowy poziom cytokiny o nazwie Interleukina-6 (IL-6)
- Interleukina-6 pobudza różne części układu
odpornościowego. Jest zaangażowana w kontrolowaniu
odpowiedzi gorączkowej i wyzwala sama lub z innymi
cytokinami produkcję białek ostrej fazy zapalnej (APP) –
prekursorów Amyloidu AA. Chronicznie podwyższone poziomy
Interleukiny-6 i innych cytokin prowadzą do chronicznego
podwyższenia stężenia APP.
- APP są normalnie produkowane podczas ostrego procesu
zapalnego. U zdrowego zwierzęcia poziom tych białek
spada wkrótce po urazie czy chorobie i toksyczne resztki
tych białek są wydalane z organizmu.
- Amyloidoza pojawia się gdy poziom APP nie może być
normalnie obniżony z powodu defektu metabolicznego ,
albo gdy zwiększona produkcja tych białek przekracza
możliwości eliminacji tych białek z organizmu. Amyloid
jest wtedy odkładany w przestrzeniach międzykomórkowych
i nie jest wydalany z organizmu. Nagromadzenie się go
powoduje chorobę. Amyloid może być stwierdzany w wielu
narządach i naczyniach krwionośnych. W nerkach
zniszczenia są nieodwracalne i zwykle skutkują ich
niewydolnością , której następstwem jest śmierć psa.
FSF jest układową chorobą autoimmunologiczną,
charakteryzującą się rozregulowaniem normalnych dróg reakcji
zapalnych.
Dziedziczność FSF i amyloidozy u psów rasy Shar- Pei
- Z publikowanych badań wynika, że schorzenia te są
wywoływane przez autosomalne geny recesywne. (AL Rivas,
L Tintle, JM Scarlett, CP van Tassel, & FW Quimby
Journal of Heredity 1993; 84:438-442.)
- W mojej osobistej opinii, bazującej na moim
doświadczeniu i analizie rodowodów, heterozygotyczny
nosiciel może (ale nie musi ) doświadczać napadów
gorączkowych i SHS ale nie umiera przedwcześnie na
amyloidozę. Wierzę, że to zwierzęta homozygotyczne (
które zwykle, ale nie w 100% są dotknięte FSF i SHS ) są
narażone na przedwczesną śmierć z powodu amyloidozy. Są
dowody, że również środowisko wpływa na to, czy w
poszczególnych przypadkach amyloidoza się rozwinie, czy
nie.
- Prywatne kontakty z wieloma hodowcami i importerami
shar-pejów doprowadziły mnie do wniosku, że wiele psów
które tworzyły podwaliny tej rasy było dotkniętych tymi
zaburzeniami układu odpornościowego, Ponieważ wszystkie
linie hodowlane wywodzą się z tej samej niewielkiej puli
genetycznej, nie jest zaskakującym fakt że ten problem
jest szeroko rozpowszechniony na całym świecie.(...)
- Napady gorączkowe powinny być uznane za ważny
wskaźnik, że pies jest szczególnie zagrożony rozwojem
amyloidozy, i powinien być starannie monitorowany. Ale
nie wszystkie psy u których występuje FSF rozwinie się
ta choroba.
Amyloidoza >>>> niewydolność nerek, lub rzadziej –
choroba/niewydolność wątroby. Amyloidoza jest zabójcza.
- Donoszono mi o przypadkach śmiertelnych u psów w
wieku od 8 miesiąca do 12 roku życia. Najczęściej
choroba uderza pomiędzy 3 a 5 rokiem życia.
- Amyloidozę można zdiagnozować jedynie przy użyciu
biopsji lub badania tkanki pobranej podczas sekcji
zwłok. Białko amyloidu jest identyfikowane po specjalnym
zabarwieniu próbki badanej pod mikroskopem.
Częstotliwość występowania FSF
- Badania wykonane w 1991 przez CSPCA National
Specialty, a także przez dra Jeffa Vidt’a i moje własne
sugerują, że częstotliwość występowania tej choroby w
populacji psów rasy Shar-Pei wynosi 23-28%. Wierzę, że w
chwili obecnej może być ona większa.
Jak diagnozuje się FSF?
- Do tej pory brak jest pojedynczego testu.
- Kliniczną diagnozę stawia się na podstawie historii
choroby, objawów, i wykluczając inne możliwości.
- Badania krwi są zwykle ujemne (w normie) z wyjątkiem
podwyższonego poziomu białych krwinek z nieznacznym
przesunięciem obrazu w lewo, co nie jest rzadkie, oraz
średnio podwyższony poziom fosfatazy zasadowej w
surowicy krwi.
Ja wykonuję następujące badania pacjentów z
podejrzeniem FSF, a potem powtarzam je przynajmniej raz
do roku:
- Morfologia z rozmazem
- Profil biochemiczny surowicy
- Badanie pierwszej porannej próbki moczu Zwykle
rutynowo zalecam wykonanie tych badań wszystkim sukom
hodowlanym i psom reproduktorom przynajmniej raz do
roku! Jest niewiele gorszych tragedii dla hodowców, niż
spowodowana stresem ciążowym niewydolność nerek u sukl,
która umiera gdy szczenięta mają po parę tygodni. A
potem trzeba odchować miot sierot, ze świadomością, że
są one obarczone nosicielstwem tej choroby.
- Należy wykluczyć chorobę z Lyme (boreliozę) oraz
inne choroby przenoszone przez kleszcze w rejonach
endemicznych.
- Jeśli analiza moczu wskazuje na białkomocz, zlecam
wykonanie badania stosunku poziomu białka do kreatyniny
w moczu. Większość chorych shar-pejów ma amyloidozę
rdzenia nerek, i nie zawsze objawia się to białkomoczem
(odwrotnie niż u ludzi ), ale białkomocz to zawsze ważny
objaw. Utrata zdolności do zagęszczania moczu ( ciężar
właściwy 1.010 do 1.022 ) jest częściej spotykanym
wczesnym wskaźnikiem choroby.
- Panele immunologiczne, zdjęcia rtg, posiewy,
oznaczenia poziomu immunoglobulin i inne procedury
diagnostyczne są czasami wskazane w indywidualnych
przypadkach.
Leczenie napadów FSF
- Czuła opieka, ścisła obserwacja temperatury ciała.
- Buforowana aspiryna.
- Niesterydowe leki przeciwzapalne, np. megluminian
fluniksyny, zwykle przy bardzo dużej gorączce.
- Nadzwyczaj wysoka temperatura lub ogólna ostra
zapalna reakcja organizmu (SIRS) może wymagać agresywnej
terapii płynami i leczenia przeciwwstrząsowego w
niektórych bardzo rzadkich przypadkach. Przypadki FSF
mogą być śmiertelne i nigdy nie należy ich
bagatelizować!
- Infekcja nie występuje, w związku z tym niepotrzebne
jest stosowanie antybiotyków. Chyba że lekarz
zadecyduje, że zestresowany chorobą pies jest zagrożony
wtórną infekcją.
- W ostatnim czasie, wraz z doktorem Jeffem Vidtem
obserwowaliśmy kilka przypadków poważnego krostowatego
zapalenia skóry z wysoką temperaturą i rozległymi
obszarami martwiczymi skóry. Przypominało to zmiany przy
martwicowym zapaleniu powięzi wywołanym infekcją
paciorkowcową u ludzi ( flesh - eating bacteria).
Wymagają one bardzo agresywnego leczenia antybiotykowego
i podtrzymującego. Nawet mimo intensywnego leczenia
przypadki te mogą być śmiertelne. Ostatnie doniesienia
sugerują, że jest to zapalenie naczyń krwionośnych o
podłożu immunologicznym, wymagające podawania sterydów i
(lub) azathiopriny. Większość przypadków tego rodzaju z
którymi się zetknęłam zaczęło się jako „rutynowy” atak
FSF, który z nieznanych powodów doprowadził do zapalenia
naczyń na tle immunologicznym i zmian martwiczych.
Kolchicyna
- Używana jest u ludzi od przeszło 3000 lat ,
najczęściej w leczeniu dny.
- Używa ją się w leczeniu ludzi chorych na FMF /
rodzinną gorączkę śródziemnomorską / w celu ograniczenia
częstotliwości występowania i siły napadów gorączkowych
i zapobiegania rozwojowi amyloidozy.
- Przed terapią kolchicyną, do 30% pacjentów chorych
na FMF umierało przedwcześnie – około 40 roku życia – na
amyloidozę.
- Obecnie zalecam leczenie kolchicyną profilaktycznie
każdemu Shar-Pei, co do którego jestem przekonana, że
cierpi na FSF. Absolutnie nie polecam czekać, aż pojawią
się niezbite dowody tego schorzenia, wynikające z
amyloidozy. W tym momencie jest już za późno.
- U psów, które biorą kolchicynę stale od 7 lat nie
zauważyłam dotąd poważnych efektów ubocznych. Czasami
obserwujemy zaburzenia żołądkowo-jelitowe (biegunka +/-
wymioty ), które cofają się po odstawieniu leku lub
zmniejszeniu dawki. Niewielki procent psów nie toleruje
leku – biegunka mimo zmniejszenia dawki.
- W leczeniu FMF, wykazano bezpieczeństwo leku u
dzieci 3-letnich, kobiet ciężarnych i przy podawaniu
przez okres całego życia. Zgony zdarzały się przy
wielokrotnym przedawkowaniu , z powodu supresji szpiku
kostnego. Kontrolne badania obrazu krwi moich pacjentów
nie wykazały wpływu leku na szpik kostny, ale zawsze
powinno się o tym pamiętać.
- Zalecam następującą dawkę : 1 x dziennie 0,025 –0,
03 mg /kg przez dwa tygodnie, i jeśli nie ma zaburzeń
żołądkowo-jelitowych, to podwajamy dawkę / 2 x dz po
0,025 – 0,03 mg/kg) . Dla przeciętnego Shar-Pei, jest to
1 tabletka 0,6 mg dwa razy dziennie. Na życzenie lekarzy
weterynarii mogę dostarczyć szczegółowe protokoły
leczenia z właściwymi danymi naukowymi.
- Osobiście uważam, że ten lek działa w tej chorobie,
i jest najlepszym obecnie dostępnym sposobem leczenia.
Chciałabym się zapoznać z wynikami badań z podwójną
ślepą próbą, które mogłyby to potwierdzić. Niestety, jak
dotąd nie wdrożono tych badań ze względu na brak
fundatora kosztów.
- Psy biorące kolchicyną mogą mieć czasem napady
gorączki. U niektórych napady gorączkowe całkowicie
znikają, u innych są doniesienia o napadach słabszych w
nasileniu i rzadziej występujących. Niektórzy
właściciele donoszą o objawach SHS bez gorączki. Wierzę,
że kolchicyna działa u psów tak samo jak działa u ludzi
: kontroluje gorączkę i blokuje odkładanie amyloidu
przez 2 różne ścieżki działania, i z tego powodu
wystąpienia podwyższonej temperatury nie jest dowodem
pogłębiania się amyloidozy.
- Nie ma związku pomiędzy liczbą, częstotliwością i
nasileniem objawów gorączkowych a stopniem rozwoju
amyloidozy. Pies, który doświadczył jednego epizodu
gorączkowego przez całe życie ma takie same szanse na
rozwój amyloidozy jak pies, który ma napady gorączki co
70-10 dni. Każdy stan gorączkowy typowy dla FSF powinien
być markerem wskazującym że pies jest pacjentem
wysokiego ryzyka jeżeli chodzi o amyloidozę! Dlatego nie
polecam czekania na następny napad gorączki przed
podjęciem decyzji o terapii kolchicyną!
Najczęstsze objawy amyloidozy
- Niewyjaśniona utrata wagi ciała
- Zwiększone pragnienie i częstotliwość oddawania
moczu
- Wymioty
- Przykry zapach z pyska jako rezultat mocznicy (
nagromadzenia się toksycznych substancji we krwi z
powodu ustania pracy nerek i (+/-) wątroby.
Jak leczy się amyloidozę?
- Spowalnia się proces nieodwracalnej choroby nerek
przez postępowanie dietetyczne i leczenie podtrzymujące
(nerkowe diety lecznicze, nienasycone kwasy tłuszczowe
omega-3, niskie dawki aspiryny, inhibitory ACE (benazepril
lub enalapril), przeciwutleniacze mogą być wskazane w
poszczególnych przypadkach).
- Choroba zakrzepowa nie jest rzadka u tych pacjentów,
w związku z tym niskie dawki aspiryny (1/4 dawki
pediatrycznej) mogą być zalecane.
- Choroba wątroby często objawia się poważną żółtaczką
w połączeniu z utratą wagi, wymiotami i brakiem apetytu.
Te przypadki rokują lepiej w porównaniu z amyloidozą
nerek i wykazują dobrą odpowiedź na terapię kolchicyną ,
z czasem przeżycia nawet ponad 4 lata.
Inne przyczyny niewydolności nerek u Shar-Pei (lub
Dlaczego pożądane jest wykonanie badania biopsyjnego/sekcyjnego)
- Glomerulonephrits (zapalenie kłębuszków nerkowych)
- Pyelonephritis (ropne odmiedniczkowe zapalenie
nerek)
- Zawały nerek
Nie można zakładać, że każdy pies rasy Shar-Pei który
padł z powodu niewydolności nerek miał amyloidozę. Jest to
jednak najczęstsza przyczyna przedwczesnych zgonów u psów
tej rasy.
|
