RODZINNA GORĄCZKA SHAR-PEI

Ważne dla właścicieli psów rasy shar-pei !!!

Artykuł powstał dzięki lek. wet. Magdalenie Stasiowskiej
Shar-Peje cierpiące na rodzinną gorączkę / FSF/ :
·Mają jeden lub więcej napadów niewyjaśnionej gorączki, zwykle pomiędzy 38,4- 41,7 ‘C. W rzadkich przypadkach gorączka może być jeszcze większa.
·Jeśli nie mają gorączki, TO NIE JEST FSF (Zakładając że nie zażywają leku o nazwie kolchicyna).
·Rzuty gorączkowe zazwyczaj rozpoczynają się przed ukończeniem 18 miesiąca życia, aczkolwiek mogą zacząć się u psów starszych. Zwykle z wiekiem częstotliwość epizodów gorączkowych spada.

·Gorączka trwa 24-36 godzin ( w większości przypadków nieleczonych).
·Około 53% gorączkujących psów w tym samym czasie ma objaw obrzęku stawu skokowego ( Swollen Hock Syndrome –SHS ) – nie pomylić z normalnymi "opadającymi skarpetami" – nadmiernie pomarszczoną skórą wokół stawów skokowych u niektórych Shar-Pei!
·Jeden lub więcej następujących objawów może towarzyszyć napadom gorączkowym:

1. Obrzęk dookoła stawu ( cellulitis )
2. Zapalenie samego stawu, jednego lub większej liczby. Większość przypadków dotyczy stawów skokowych.
3. Czasami spuchnięta, bolesna kufa.
4. Ból jamy brzusznej.
5. Niechęć do ruchu, wygięty grzbiet, umiarkowane wymioty i biegunka, płytkie i szybkie oddechy.

RODZINNA GORĄCZKA ŚRÓDZIEMNOMORSKA U LUDZI A RODZINNA GORĄCZKA SHAR-PEI

· U ludzi jest to zaburzenie dziedziczne, wywołane genem autosomalnym recesywnym, powodujące występowanie napadów gorączkowych, ze stanami zapalnymi stawów lub jam ciała, bez widocznych przyczyn natury infekcyjnej.
· Napady mają tendencję do nawracania i zwykle rozpoczynają się w dzieciństwie
· Polyserositis – zapalenie błon surowiczych, wyściełających jamy ciała powodujące ból. (klatka piersiowa, jama brzuszna, stawy,zwykle staw kolanowy i skokowy).
· Obrzęk / zapalenie skóry wokół kostek lub na grzbiecie stóp.
· Brak objawów w przerwach pomiędzy napadami.
· Możliwość rozwinięcia amyloidozy.

Psy rasy Shar-Pei z FSF mają nienormalnie wysoki spoczynkowy poziom cytokiny o nazwie Interleukina-6 (IL-6).

· Interleukina-6 pobudza różne części układu odpornościowego. Jest zaangażowana w kontrolowaniu odpowiedzi gorączkowej i wyzwala sama lub z innymi cytokinami produkcję białek ostrej fazy zapalnej (APP) – prekursorów Amyloidu AA. Chronicznie podwyższone poziomy Interleukiny-6 i innych cytokin prowadzą do chronicznego podwyższenia stężenia APP.
· APP są normalnie produkowane podczas ostrego procesu zapalnego. U zdrowego zwierzęcia poziom tych białek spada wkrótce po urazie czy chorobie i toksyczne resztki tych białek są wydalane z organizmu.
· Amyloidoza pojawia się gdy poziom APP nie może być normalnie obniżony z powodu defektu metabolicznego , albo gdy zwiększona produkcja tych białek przekracza możliwości eliminacji tych białek z organizmu. Amyloid jest wtedy odkładany w przestrzeniach międzykomórkowych i nie jest wydalany z organizmu. Nagromadzenie się go powoduje chorobę. Amyloid może być stwierdzany w wielu narządach i naczyniach krwionośnych. W nerkach zniszczenia są nieodwracalne i zwykle skutkują ich niewydolnością , której następstwem jest śmierć psa.

FSF jest układową chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się rozregulowaniem normalnych dróg reakcji zapalnych.

Dziedziczność FSF i amyloidozy u psów rasy Shar- Pei.

· Z publikowanych badań wynika, że schorzenia te są wywoływane przez autosomalne geny recesywne. (AL Rivas, L Tintle, JM Scarlett, CP van Tassel, & FW Quimby Journal of Heredity 1993; 84:438-442.)
· W mojej osobistej opinii, bazującej na moim doświadczeniu i analizie rodowodów, heterozygotyczny nosiciel może (ale nie musi ) doświadczać napadów gorączkowych i SHS ale nie umiera przedwcześnie na amyloidozę. Wierzę, że to zwierzęta homozygotyczne ( które zwykle, ale nie w 100% są dotknięte FSF i SHS ) są narażone na przedwczesną śmierć z powodu amyloidozy. Są dowody, że również środowisko wpływa na to, czy w poszczególnych przypadkach amyloidoza się rozwinie, czy nie.
· Prywatne kontakty z wieloma hodowcami i importerami shar-pejów doprowadziły mnie do wniosku, że wiele psów które tworzyły podwaliny tej rasy było dotkniętych tymi zaburzeniami układu odpornościowego, Ponieważ wszystkie linie hodowlane wywodzą się z tej samej niewielkiej puli genetycznej, nie jest zaskakującym fakt że ten problem jest szeroko rozpowszechniony na całym świecie.(...)
· Napady gorączkowe powinny być uznane za ważny wskaźnik, że pies jest szczególnie zagrożony rozwojem amyloidozy, i powinien być starannie monitorowany. Ale nie wszystkie psy u których występuje FSF rozwinie się ta choroba.

Amyloidoza >>>> niewydolność nerek, lub rzadziej – choroba/niewydolność wątroby. Amyloidoza jest zabójcza.

· Donoszono mi o przypadkach śmiertelnych u psów w wieku od 8 miesiąca do 12 roku życia. Najczęściej choroba uderza pomiędzy 3 a 5 rokiem życia.
· Amyloidozę można zdiagnozować jedynie przy użyciu biopsji lub badania tkanki pobranej podczas sekcji zwłok. Białko amyloidu jest identyfikowane po specjalnym zabarwieniu próbki badanej pod mikroskopem.

Częstotliwość występowania FSF.

· Badania wykonane w 1991 przez CSPCA National Specialty, a także przez dra Jeffa Vidt’a i moje własne sugerują, że częstotliwość występowania tej choroby w populacji psów rasy Shar-Pei wynosi 23-28%. Wierzę, że w chwili obecnej może być ona większa.

Jak diagnozuje się FSF?

· Do tej pory brak jest pojedynczego testu.
· Kliniczną diagnozę stawia się na podstawie historii choroby, objawów, i wykluczając inne możliwości.
· Badania krwi są zwykle ujemne (w normie) z wyjątkiem podwyższonego poziomu białych krwinek z nieznacznym przesunięciem obrazu w lewo, co nie jest rzadkie, oraz średnio podwyższony poziom fosfatazy zasadowej w surowicy krwi.

Ja wykonuję następujące badania pacjentów z podejrzeniem FSF, a potem powtarzam je przynajmniej raz do roku:

· Morfologia z rozmazem
· Profil biochemiczny surowicy
· Badanie pierwszej porannej próbki moczu Zwykle rutynowo zalecam wykonanie tych badań wszystkim sukom hodowlanym i psom reproduktorom przynajmniej raz do roku! Jest niewiele gorszych tragedii dla hodowców, niż spowodowana stresem ciążowym niewydolność nerek u sukl, która umiera gdy szczenięta mają po parę tygodni. A potem trzeba odchować miot sierot, ze świadomością, że są one obarczone nosicielstwem tej choroby.
· Należy wykluczyć chorobę z Lyme (boreliozę) oraz inne choroby przenoszone przez kleszcze w rejonach endemicznych.
· Jeśli analiza moczu wskazuje na białkomocz, zlecam wykonanie badania stosunku poziomu białka do kreatyniny w moczu. Większość chorych shar-pejów ma amyloidozę rdzenia nerek, i nie zawsze objawia się to białkomoczem (odwrotnie niż u ludzi ), ale białkomocz to zawsze ważny objaw. Utrata zdolności do zagęszczania moczu ( ciężar właściwy 1.010 do 1.022 ) jest częściej spotykanym wczesnym wskaźnikiem choroby.
· Panele immunologiczne, zdjęcia rtg, posiewy, oznaczenia poziomu immunoglobulin i inne procedury diagnostyczne są czasami wskazane w indywidualnych przypadkach.

Leczenie napadów FSF.

· Czuła opieka, ścisła obserwacja temperatury ciała.
· Buforowana aspiryna.
· Niesterydowe leki przeciwzapalne, np. megluminian fluniksyny, zwykle przy bardzo dużej gorączce.
· Nadzwyczaj wysoka temperatura lub ogólna ostra zapalna reakcja organizmu (SIRS) może wymagać agresywnej terapii płynami i leczenia przeciwwstrząsowego w niektórych bardzo rzadkich przypadkach. Przypadki FSF mogą być śmiertelne i nigdy nie należy ich bagatelizować!
· Infekcja nie występuje, w związku z tym niepotrzebne jest stosowanie antybiotyków. Chyba że lekarz zadecyduje, że zestresowany chorobą pies jest zagrożony wtórną infekcją.
· W ostatnim czasie, wraz z doktorem Jeffem Vidtem obserwowaliśmy kilka przypadków poważnego krostowatego zapalenia skóry z wysoką temperaturą i rozległymi obszarami martwiczymi skóry. Przypominało to zmiany przy martwicowym zapaleniu powięzi wywołanym infekcją paciorkowcową u ludzi ( flesh - eating bacteria). Wymagają one bardzo agresywnego leczenia antybiotykowego i podtrzymującego. Nawet mimo intensywnego leczenia przypadki te mogą być śmiertelne. Ostatnie doniesienia sugerują, że jest to zapalenie naczyń krwionośnych o podłożu immunologicznym, wymagające podawania sterydów i (lub) azathiopriny. Większość przypadków tego rodzaju z którymi się zetknęłam zaczęło się jako „rutynowy” atak FSF, który z nieznanych powodów doprowadził do zapalenia naczyń na tle immunologicznym i zmian martwiczych.

Kolchicyna.

· Używana jest u ludzi od przeszło 3000 lat , najczęściej w leczeniu dny.
· Używa ją się w leczeniu ludzi chorych na FMF / rodzinną gorączkę śródziemnomorską / w celu ograniczenia częstotliwości występowania i siły napadów gorączkowych i zapobiegania rozwojowi amyloidozy.
· Przed terapią kolchicyną, do 30% pacjentów chorych na FMF umierało przedwcześnie – około 40 roku życia – na amyloidozę.
· Obecnie zalecam leczenie kolchicyną profilaktycznie każdemu Shar-Pei, co do którego jestem przekonana, że cierpi na FSF. Absolutnie nie polecam czekać, aż pojawią się niezbite dowody tego schorzenia, wynikające z amyloidozy. W tym momencie jest już za późno.
· U psów, które biorą kolchicynę stale od 7 lat nie zauważyłam dotąd poważnych efektów ubocznych. Czasami obserwujemy zaburzenia żołądkowo-jelitowe (biegunka +/- wymioty ), które cofają się po odstawieniu leku lub zmniejszeniu dawki. Niewielki procent psów nie toleruje leku – biegunka mimo zmniejszenia dawki.
· W leczeniu FMF, wykazano bezpieczeństwo leku u dzieci 3-letnich, kobiet ciężarnych i przy podawaniu przez okres całego życia. Zgony zdarzały się przy wielokrotnym przedawkowaniu , z powodu supresji szpiku kostnego. Kontrolne badania obrazu krwi moich pacjentów nie wykazały wpływu leku na szpik kostny, ale zawsze powinno się o tym pamiętać.
· Zalecam następującą dawkę : 1 x dziennie 0,025 –0, 03 mg /kg przez dwa tygodnie, i jeśli nie ma zaburzeń żołądkowo-jelitowych, to podwajamy dawkę / 2 x dz po 0,025 – 0,03 mg/kg) . Dla przeciętnego Shar-Pei, jest to 1 tabletka 0,6 mg dwa razy dziennie. Na życzenie lekarzy weterynarii mogę dostarczyć szczegółowe protokoły leczenia z właściwymi danymi naukowymi.
· Osobiście uważam, że ten lek działa w tej chorobie, i jest najlepszym obecnie dostępnym sposobem leczenia. Chciałabym się zapoznać z wynikami badań z podwójną ślepą próbą, które mogłyby to potwierdzić. Niestety, jak dotąd nie wdrożono tych badań ze względu na brak fundatora kosztów.
· Psy biorące kolchicyną mogą mieć czasem napady gorączki. U niektórych napady gorączkowe całkowicie znikają, u innych są doniesienia o napadach słabszych w nasileniu i rzadziej występujących. Niektórzy właściciele donoszą o objawach SHS bez gorączki. Wierzę, że kolchicyna działa u psów tak samo jak działa u ludzi : kontroluje gorączkę i blokuje odkładanie amyloidu przez 2 różne ścieżki działania, i z tego powodu wystąpienia podwyższonej temperatury nie jest dowodem pogłębiania się amyloidozy.
· Nie ma związku pomiędzy liczbą, częstotliwością i nasileniem objawów gorączkowych a stopniem rozwoju amyloidozy. Pies, który doświadczył jednego epizodu gorączkowego przez całe życie ma takie same szanse na rozwój amyloidozy jak pies, który ma napady gorączki co 70-10 dni. Każdy stan gorączkowy typowy dla FSF powinien być markerem wskazującym że pies jest pacjentem wysokiego ryzyka jeżeli chodzi o amyloidozę! Dlatego nie polecam czekania na następny napad gorączki przed podjęciem decyzji o terapii kolchicyną!

Najczęstsze objawy amyloidozy.

· Niewyjaśniona utrata wagi ciała.
· Zwiększone pragnienie i częstotliwość oddawania moczu.
· Wymioty.
· Przykry zapach z pyska jako rezultat mocznicy ( nagromadzenia się toksycznych substancji we krwi z powodu ustania pracy nerek i (+/-) wątroby.

Jak leczy się amyloidozę?

· Spowalnia się proces nieodwracalnej choroby nerek przez postępowanie dietetyczne i leczenie podtrzymujące (nerkowe diety lecznicze, nienasycone kwasy tłuszczowe omega-3, niskie dawki aspiryny, inhibitory ACE ( benazepril lub enalapril), przeciwutleniacze mogą być wskazane w poszczególnych przypadkach ).
· Choroba zakrzepowa nie jest rzadka u tych pacjentów, w związku z tym niskie dawki aspiryny (1/4 dawki pediatrycznej) mogą być zalecane.
· Choroba wątroby często objawia się poważną żółtaczką w połączeniu z utratą wagi, wymiotami i brakiem apetytu. Te przypadki rokują lepiej w porównaniu z amyloidozą nerek i wykazują dobrą odpowiedź na terapię kolchicyną , z czasem przeżycia nawet ponad 4 lata.

Inne przyczyny niewydolności nerek u Shar-Pei (lub Dlaczego pożądane jest wykonanie badania biopsyjnego/sekcyjnego)

· Glomerulonephrits ( zapalenie kłębuszków nerkowych)
· Pyelonephritis ( ropne odmiedniczkowe zapalenie nerek )
· Zawały nerek

Nie można zakładać, że każdy pies rasy Shar-Pei który padł z powodu niewydolności nerek miał amyloidozę. Jest to jednak najczęstsza przyczyna przedwczesnych zgonów u psów tej rasy.

Źródło: Serwis Molosy.pl www.molosy.pl